🇷🇺Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) - это редкая и опасная для жизни тромботическая микроангиопатия, характеризующаяся микроангиопатической гемолитической анемией, тромбоцитопенией потребления и повреждением органов. ТТП может возникать в любой возрастной группе, но чаще всего встречается у пациентов в возрасте от 30 до 50 лет.
⠀
🇬🇧TTP pathophysiology is based on a severe ADAMTS13 deficiency, the specific von Willebrand factor (VWF)-cleaving protease In the late 1970s to early 1980s, empiric, but successful, therapy with plasma exchange was followed by sudden laboratory insight into pathophysiology. The most important finding was the identification of a novel metalloprotease, named ADAMTS13, which is involved in the regulation of the size of von Willebrand factor.
🇷🇺Патофизиология TTP основана на тяжелом дефиците ADAMTS13, специфической протеазы, расщепляющей фактор фон Виллебранда (VWF). В конце 1970-х - начале 1980-х, за эмпирической, но успешной терапией плазмообменом последовало внезапное лабораторное понимание патофизиологии. Наиболее важным открытием была идентификация новой металлопротеиназы, названной ADAMTS13, которая участвует в регуляции размера фактора фон Виллебранда.
⠀
🇬🇧 This syndrome is complex and controversial. It has been characterized by ▫️thrombocytopenic purpura ▫️hemolytic anemia
▫️neurologic symptoms
▫️renal disease, and ▫️fever.
🇷🇺 Этот синдром сложен и противоречив. Он характеризуется тромбоцитопенической пурпурой, гемолитической анемией, неврологическими симптомами, заболеванием почек и лихорадкой.
⠀
🇬🇧 The main goal of ITP therapy is to achieve a safe prevention or control of hemorrhagic syndrome platelet levels, and not to correct the platelet count to normal values. The basis of therapy is.
glucocorticosteroids
🇷🇺 Основная цель терапии ИТП – достижение безопасного предупреждающего или купирующего геморрагический синдром уровня тромбоцитов, а не коррекция числа тромбоцитов до нормальных показателей. Основа терапии-глюкокортикостероиды.
