⠀
🇬🇧 Sickle cell anemia (SCA) is a hemolytic anemia characterized by abnormally shaped (sickled) red blood cells (RBCs), which are removed from the circulation and destroyed at increased rates, leading to anemia.
🇷🇺 Серповидно-клеточная анемия (СКА) - это гемолитическая анемия, характеризующаяся аномальной формой (серповидными) эритроцитами, которые удаляются из кровотока и разрушаются с повышенной скоростью, что приводит к анемии.
⠀
🇬🇧Of greater clinical importance, the sickled RBCs cause vascular occlusion, which leads to tissue ischemia and infarction. The underlying abnormality in the RBC of SCA is the presence of abnormal sickle cell hemoglobin (Hb S), which, when deoxygenated, becomes relatively insoluble and forms aggregates with other hemoglobin molecules within the RBC. These aggregates develop into long chains, which distort the RBC into a sickled shape and impair flow through vessels. In addition, the deformed RBCs tend to adhere to endothelium, worsening vascular occlusion, ischemia, and the likelihood of tissue infarction.
🇷🇺 Более важное клиническое значение имеют серповидные эритроциты, вызывающие окклюзию сосудов, что приводит к ишемии тканей и инфаркту. Основная аномалия в эритроцитах SCA - это наличие аномального серповидно-клеточного гемоглобина (Hb S), который при дезоксигенировании становится относительно нерастворимым и образует агрегаты с другими молекулами гемоглобина в эритроцитах. Эти агрегаты превращаются в длинные цепочки, которые искажают эритроциты в серповидную форму и ухудшают кровоток по сосудам. Кроме того, деформированные эритроциты имеют тенденцию прилипать к эндотелию, ухудшая окклюзию сосудов, ишемию и вероятность инфаркта тканей.
⠀
🇬🇧 💊Currently, treatment for SCA most commonly consists of transfusion, with the addition of complication-specific therapy (such as administration of antibiotics for pneumonia). Transfusions are often given on an as-needed basis for many SCA complications. Another way to reduce the amount of Hb SS is to change the nature of the hemoglobin produced by the patient’s marrow.
🇷🇺 В настоящее время лечение SCA чаще всего состоит из переливания крови с добавлением терапии, специфичной для осложнений (например, введение антибиотиков при пневмонии). Переливания часто проводятся по мере необходимости из-за многих осложнений SCA. Другой способ уменьшить количество серповидноклеточного гемоглобина - это изменить природу гемоглобина, вырабатываемого костным мозгом пациента.
